Święta, Święta.

Święta, Święta i po Świętach.

      Długo czekałem z całą rodziną na ten dzień. Wigilia była u nas  w domu, stół był cały zastawiony, a potraw co niemiara. Najwięcej ze wszystkich to ja zjadłem, jak zacząłem o 17 tak skoczyłem przed 20, cały czas jedząc. 
Uff jak mi było po tym ciężko.
Całe Święta przebiegły bez poważnych urazów, wylewów i mam nadzieję, że tak będzie przez cały przyszły rok. 

      Przed nami Sylwester i powitanie Nowego Roku, Rodzice idą na bal, bo dawno nigdzie nie byli, chociaż ten jeden raz sobie pójdą, zawsze gdy mieli gdzieś wyjść, to ze mną było źle. Mam nadzieję, że tym razem bezie wszystko dobrze o rodzice w końcu wyjdą.
Ja z bratem będziemy spędzali Sylwestra z babciami i na pewno  00:00 nie doczekamy. Tata kupił Kacperkowi petardy więc trochę zaszaleje z dziadkiem i przy okazji ja zobaczę coś, czego jeszcze nie widziałem, ale będzie frajda.

      Postanowiłem dzisiaj napisać coś innego nie związanego z moją chorobą, takie oderwanie się od codzienności bycia z hemofilią, nastraja pozytywnie do dalszego działania i życia.
Ciekaw jestem co przyniesie nam Nowy 2013 Rok (ta 13 nie brzmi zbyt optymistycznie :))) )

Pozdrawiam.

Wyniki

Witam.

      Ostatnie wyniki jakie otrzymałem pod koniec listopada, są obiecujące. Brak miana inhibitora wskazuje na prawidłowe odczulanie i jesteśmy bliżej niż dalej ze zwalczaniem przeciwciał.
13 grudnia miałem robione kolejne badania na obecność przeciwciał i oprócz tego miałem pobieraną krew na poziom czynnika VIII, do 6 h po podaniu czynnika.

      Zobaczymy jakie będą wyniki. Może się okazać, że pomału będziemy zmniejszać dawkę czynnika, lub ograniczać częstotliwość podań np. 5 x w tygodniu, a nie jak teraz codziennie. 


Czas pokaże, wszyscy czekamy z niecierpliwieniem.

Guz na czole

      Był spokój aż do wczoraj, kiedy to nabiłem sobie guza na czole. Wyglądało to naprawdę groźne, na zdjęciach nie będzie tego dobrze widać, ale na żywo okropnie.

Szybkie podanie czynnika Feiba 1000 j/m i zimne okłady kompresem, pomogły zmniejszyć ból i obrzęk. 
Dziś guz nabiera kolorów i na szczęście brak skutków ubocznych. 

     Zabawa ze starszym bratem, doprowadziła do do upadku w kuchni na płytki. Bieganie po domu nie jest dobrym pomysłem, ale co zrobić jak ja nie mogę usiedzieć w miejscu, a za oknem śnieg i mróz -12 stopni, brrrrrrrrr, więc z katarem nie bardzo po polu biegać.

      W czwartek 13 grudnia, jadę na badania krwi pod kątem inhibitora (przeciwciał), wszyscy jesteśmy bardzo ciekawi jaki będzie wynik. Fajnie by było mieć dobrą wiadomość o bardzo niskim mianie inhibitora. 

Moja skóra nad portem jest strasznie skłuta codziennym podawaniem czynnika, przez co źle wygląda. Odżywiamy ją maścią Linomag i dużo pomaga, ale i tak jest zniszczona, do tego krwiak się zrobił i rodzice muszą przesuwać skórę nad portem. Lepsze to niż zrosty w żyłach.

Jak tylko będą wyniki to zaraz dam znać.

Zmiany NCK

      Narodowe Centrum Krwiodawstwa w prowadza zmiany co do wypisywania zapotrzebowania na czynnik krzepnięcia i desmopresynę dla chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne .

Wszyscy lekarze drogą elektroniczną będą wypisywać zlecenia na czynniki, co może wiązać się z dużymi problemami z dostępem do lekarstw, ponieważ nie wszyscy lekarze mają komputer, a jak już mają, to z kolei problem jest z dostępem do internetu.

Od 1 stycznia, papierowe zlecenia przestają obowiązywać, więc część chorych może pozostać bez leku. Aż strach pomyśleć jakie mogą być tego skutki.

Więcej na temat zmian, znajdziecie tutaj.

http://rckik.krakow.pl/aktualnosci/ 

Korek Heparynowy

      Długo nie pisałem, ponieważ trochę się działo i czasu brakuje, więc szybko opisuję co ostatnio się wydarzyło.

      15 listopada musiałem spędzić w szpitalu. W dni poprzedzające wizytę, podczas podawania czynnika, rodzice  musieli używać nawet 3-4 igieł do zakłucia, ponieważ się zatykały.
      Okazało się, że w kieszeni portu były skrzepy, które powodowały zapychanie igieł. Jest to poważny problem, bo może doprowadzić do całkowitej niedrożności portu, lub zakrzepicy.
      Wyjściem z zaistniałej sytuacji, jest podanie heparyny wymieszanej z solą fizjologiczną. Wszystko w odpowiedniej proporcji i ilości. Nie za dużo, bo jak wiadomo heparyna rozrzedza krew a w hemofilii to wiadomo czym może się skończyć.
      Korek heparynowy ma za zadanie rozpuścić skrzepy w komorze portu i cewniku, a przed ponownym podaniem czynnika, należy heparynę odciągnąć do strzykawki wraz z krwią, potem przepłukać solą i podać czynnik. Heparynę miałem 1 dzień.
      Odciągnięcie heparyny wykonali sami rodzice, więc obeszło się ze szpitalem. 
Teraz podawanie czynnika nie sprawia problemu, igły się nie zapychają i wszyscy jesteśmy spokojniejsi. 

      Dzisiaj z kolei, podczas zabawy z bratem, nabiłem sobie na czole guza giganta. Wyglądałem jak po walce bokserskiej, rodzice szybko musieli podać mi czynnik, potem zimny kompres żelowy. Na szczęście szybka reakcja rodziców, pomogła opanować wylew podskórny i grożącymi skutkami powikłaniami.
Teraz pozostał lekki ból na czole i guz wielkości śliwki (bez kolorów........., na razie). Mimo tego urazu, szybko odzyskałem wigor do zabawy i dalej szalałem, a rodzice patrzyli na mnie z przerażeniem, czasem mnie powstrzymując od kolejnego urazu. 
      
      Taki już jestem, mały Świrek :)

Podanie czynnika

      Czynnik rodzice podają mi każdego dnia o stałej porze tj. 18:30-19:00. Zestaw jaki mam do podawania czynnika to:
-Benzyna do przemywania kleju po plastrze
-Kodan, spirytus do dezynfekcji skóry nad portem
-Betadine do przemywania i opatrunku skóry nad portem
-gaziki jałowe 7x7 [cm], 5szt.
-gaziki jałowe 5x5 [cm], 3 szt.
-gaziki nasączone "leko", 3szt.
-igła do portu Hubera 22G 20L, 1szt.
-igły do soli fizjologicznej, 3 szt.
-sól fizjologiczna
-strzykawki do soli 10ml, 2szt. 20ml 1szt.
-strzykawki z czynnikiem, 3szt.
-rękawiczki jałowe, 1szt.
-maseczki, 2szt.
-opatrunek 10x6, 1szt.
-smoczek i szmatka
-nagroda dla dzielnego pacjenta.

Czas przygotowania z wkłuciem 45min.

                   

                  

Pomału się wszyscy do tego przyzwyczajamy.
Mniej stresu i płaczu, ale ból i strach jeszcze pozostały, z czasem i to minie. W tym wszystkim najgorsze jest wkłucie i wyciągnięcie igły, reszta już tak nie przeraża.
Damy radę!!!

Pozdrawiam.

Szwy

Cześć wam.
      22 października wyjęto mi szwy, 2 na szyi i 7 na klatce piersiowej. Wszystko było wykonane pod osłoną czynnika.
Było przy mnie 5 osób, 4 trzymały a piąta cięła i wyciągała szwy. Było to okropne i strasznie się przy tym zanosiłem z płaczu. Na szczęście jest już po wszystkim.
      Przez kilka dni miałem podawany jeszcze czynnik omijający inhibitor, ponieważ na jednym szwie na klatce piersiowej, lekko krew się pojawiała.

Teraz jest spokój i ładnie się goi. Mam nadzieję że za kilka tygodni nie będzie śladu.

Sukces Rodziców

      Muszę pochwalić dzisiaj moich rodziców i samego siebie. Mianowicie w szpitalu Mama sama się zakuła w port razem ze wszystkimi zabiegami pielęgnacji, a Tata sam mnie trzymał (ma na mnie sposób), natomiast ja na początku trochę po marudziłem, ale tak troszkę, potem spokojnie. Oczywiście wszystko pod okiem Oddziałowej i pielęgniarek.
Jutro też sami rodzice podadzą mi czynnik w szpitalu, wszystko po to, by jak najszybciej nauczyć się samemu i nie jeździć już do szpitala.
W soboty i niedziele do szpitala to tylko przez SOR, a to oznacza długie czekanie, nam to nie pasuje.

Dzisiaj również zrobiliśmy zakupy na domowe podawanie czynnika, jest tego trochę, sami zobaczcie. Starczy to może na 2 miesiące, a wydatek? lepiej nie pytać. 

      Firma ****** ma jeszcze nam dostarczyć igły do portu Brauna 22Gx20mm (lub 15mm -długie) zakrzywione z motylkiem, a do tego rękawiczki jałowe i gaziki Leko. Nie wiemy tylko kiedy.
Dlatego sami już to zakupiliśmy, bo nie było by czym czynnika podać. Jedna igła około 36 zł -na dzień, czasem można użyć ich więcej, jak się jej dotknie tu gdzie nie trzeba albo wkłucie się nie uda.

      Podsumowując, dzisiejszy dzień należał do udanych i mam nadzieję, że kolejne też będą udane a wkłucie stanie się jak mycie zębów, nieuciążliwe, proste i bezbolesne.

Po zabiegu

Witam wszystkich.

      Piszę już z domu. Dokładnie pobyt w szpitalu zakończył się 15.X.2012 r. W sumie byłem tam 8 dni.
We wtorek 9 października kilka minut po 9 godzinie, miałem zabieg założenia portu. Wszystko trwało ponad 2 godziny. Przed samą operacją miałem podany czynnik  krzepnięcia Feiba w dużej ilości by nie było krwawienia, ale niestety podczas zabiegu krwawienie nie ustępowało i lekarze podali kolejną dawkę tym razem leku Novoseven. 
Jak wyjeżdżałem z sali operacyjnej to bardzo płakałem, a rodzice  nie mogli mnie uspokoić. 
Po zabiegu moje włosy w tyle głowy całe były we krwi, ale Mama z Tatą na drugi dzień je umyli i było już dobrze. 

      Codziennie miałem podawany czynnik krzepnięcia, bo rany się nie goiły prawidłowo. Przez trzy dni miałem też podawany paracetamol przeciwbólowo, a potem przeciwgorączkowo.
Od czwartku do niedzieli, miałem podawany antybiotyk ze względu na tą gorączkę i pomogło.

      Od 10 października zaczęto wprowadzać wszystkie leki przez port i przy okazji sprawdziło się jego drożność. Zaczynam pomału się do tego przyzwyczajać, choć jeszcze mnie to boli. 

      Sam program ITI (tolerancji leku -odczulanie), zaczęto już 11 października w szpitalu i mam od tego czasu codziennie podawany lek Advate w ilości 1250 j. 

      

      Po  wyjściu ze szpitala jeżdżę teraz w każdy dzień z rodzicami do Prokocimia na odczulane oraz dodatkowo na krzepnięcie, bo okazało się że rana nad portem krwawi.Wszystko jest świeże i do momentu zagojenia rodzice sami leku nie podadzą. Może to trwać miesiąc, a nawet dłużej,zobaczymy.

Samo odczulanie nie wiem ile będzie trwało, miesięcy/lat, ale mam nadzieję, że szybko uda mi się zwalczyć przeciwciała i wrócić do profilaktycznego leczenia tj. podanie czynnika 3 x w tygodniu.

Teraz w lodówce mam blisko sto opakowań leku (druga lodówka) i to starczy tylko na 24 dni, a w niedługim czasie kolejna dostawa. Jak widać sporo tego wejdzie w mój organizm.

Mam też zacząć w niedługim czasie rehabilitację, nie wiem na czym ona ma polegać, mamy spotkać się z Panią rehabilitantką i wszystko omówić.

      Kończę bo muszę się wyspać, jutro czeka mnie i rodziców kolejny wypad do szpitala i podanie czynnika, wszyscy tego nie lubimy, ale z czasem się przyzwyczaimy.

Pozdrawiam.
      

Przed zabiegiem

Zaczęło się.

      W poniedziałek 08.10.2012, jedziemy do szpitala Prokocim w Krakowie. W tym dniu będę miał robione badania, oraz przygotowanie do zabiegu.
Jak wszystko będzie dobrze to następnego dnia we wtorek, a najpóźniej środa, będzie wykonany zabieg.

      Po wszystkim, jak dojdziemy do siebie, odezwę się i opiszę pokrótce jak to wyglądało.

Trzymajcie kciuki i do następnego.

Decyzja MZ

Witajcie.
      26 września otrzymałem informację od mojej Pani Doktor, że Ministerstwo Zdrowia dało decyzję w sprawie przekazania leku do szpitala w Prokocimiu.
Teraz czekamy na telefon ze szpitala, że lek jest i jadę na założenie portu.
      Tego samego dnia Pani Doktor powiedziała również, że wskaźnik inhibitora jest poniżej 5jB. To dobra wiadomość, bo przeprowadzenie terapii ITI z takim mianem, będzie łatwiejsze -miejmy nadzieję.

Pozdrawiam.

Siniak na głowie

Witam ponownie.
      Dzisiaj musiałem jechać na podanie czynnika. W tyle głowy pojawił mi się siniak, nawet nie wiem z jakiego urazu, po prostu był. Rodzice nie zastanawiali się ani chwili i podjęli decyzję o podaniu czynnika. Dobrze, że znamy rodziców dzieci chorych na hemofilię, jedni z nich mają znajomą pielęgniarkę co robi w kłucia dożylnie i to mnie uratowało przed wizytą w szpitalu, ale niestety nie od kłucia. Na szczęście Pani pielęgniarka sprawnie i szybko dokonała zastrzyku i po niecałej godzinie byłem w domu i nawet rodzice mieli mniej stresu.

      Co do mojej operacji wszczepienia portu, dalej nic nie wiadomo. Tata dzwonił do Pani doktor w środę (12.09.2012) i MZ dalej milczy. Pani doktor powiedziała by do piątku dać jej czas i będzie starała się ruszyć to wszystko do przodu. Dzisiaj jest piątek, ale tata zdecydował że da jeszcze czas do poniedziałku. Zobaczymy czy coś wiadomo. Kontaktował się z nami już Pan Bogdan Gajewski z PSCH ofiarując nam swoją pomoc, więc jeżeli Pani doktor potwierdzi, że Ministerstwo Zdrowia dalej milczy, wtedy Pan prezes Gajewski spróbuje nam pomóc.

Gdy będę wiedział coś więcej to się odezwę.

PaPa

Program ITI

      Dzisiaj dowiedziałem się od mojej Pani doktor, że Ministerstwo Zdrowia nie odpowiada na pisma Firmy ******, która prosi o wytyczne co do przekazania czynników krzepnięcia na zabieg i na odczulanie (terapia immunotolerancji).

      Planowy termin na wykonanie zabiegu założenia portu naczyniowego, był na początek września. Na razie nie wiadomo kiedy to będzie. Ja i moi rodzice jesteśmy zaniepokojeni tym faktem. Zainterweniowaliśmy do Pana prezesa Bogdana Gajewskiego, Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię. Zobaczymy jaki przyniesie to efekt.

Tym razem dziąsło

Witam ponownie.
Ostatnio trochę się u mnie w domu działo. Razem z bratem ostro szalejemy i rodzice mają nas czasem dosyć, ach te chłopaki.
Nasze zabawy nie zawsze się kończyły dobrze, mam kilka siniaków po upadkach, na szczęście nie wymagało to podawania czynnika, tylko maść na potłuczenia.
Niestety dzisiaj, na podwórku nasza zabawa nie skończyła się tylko na siniaku, zahaczyłem podczas upadku zębami o zabawkę auto, na którym brat siedział. Krwawienie było mocne, na szczęście moi rodzice szybko zareagowali i podali lek Exacyl. Po godzinie ustąpiło, ale zawsze jest obawa, że zacznie się od nowa krwawienie, dlatego przed nami jest niespokojna noc. Mam nadzieję, że i tym razem obejdzie się bez szpitala, nie lubię tego miejsca, zaraz płaczę jak tylko wejdę do niego, taki mam uraz.

Zobaczę co przyniesie kolejny dzień, oby bez urazów i wylewów.

Do zobaczenia.

Język

      W dniu wczorajszym popołudniu, przygryzłem sobie język.Niestety spowodowało to krwawienie, które nie ustępowało. O godzinie 19:00 dostałem pierwszą dawkę Exacyl-u, o 01:00 w nocy ponowna aplikacja leku.

      Dzisiaj rano tj. 23.08.2012 po przebudzeniu, krwawienie prawie ustąpiło. O godzinie 07:30 dostałem kolejną dawkę Exacyl-u i za sześć godzin następna. To powinno pomóc i obejść się bez wizyty w szpitalu. Gdyby tak nie było, to  pojawi się następny post.

Na tym kończę.

O mnie

 11.08.2012

 21:28

Witam.

Mam na imię Szymonek.   
Urodziłem się  2 marca 2011 roku w Krakowie.

      Jestem wesołym i energicznym chłopakiem, lubiącym się tulić i dawać całusa. Czasami jestem uparty i stawiam na swoim :) 
Kocham się bawić ze swoim starszym braciszkiem Kacperkiem, ale niestety nie zawsze nasze zabawy dobrze się kończą. Są i też takie, w których nie mogę na razie uczestniczyć, mogą się skończyć dla mnie dużym siniakiem albo wylewem.

      Gdy miałem 8 miesięcy zdiagnozowano u mnie hemofilię A postać ciężką. Zaczęło się od drobnych siniaków i mój pediatra zalecił badania na krzepliwość krwi. I od tego momentu wszystko się zaczęło.
W Listopadzie 2011 roku wizyta w Prokocimiu gdzie stwierdzono hemofilię, potem wyjazd do Warszawy w celu mojej rejestracji jako hemofilika, oraz kolejne badania. 

      Mając 11 miesięcy zacząłem profilaktyczne leczenie czynnikiem rekombinowanym. Po dwóch miesiącach leczenia stwierdzono u mnie inhibitor (przeciwciała nietolerujące lek), lek po prostu nie działał i przerwano profilaktykę. 

      Obecnie mam 17 miesięcy i czekam na terapię zwaną Indukcją Tolerancji Immunologicznej (ITI). Polega ona na podawaniu dużej ilości czynnika VIII codziennie, do momentu zwalczenia Inhibitora. Będę miał też założony port naczyniowy, ponieważ moje żyłki nie wytrzymałyby tylu iniekcji.

     Jestem dzielnym chłopakiem, a przy tym wszystkim bardzo wspierają mnie rodzice, braciszek i cała rodzina.
Mam nadzieję,  że uda się nam szybko pokonać "Inhibitora potwora" -cytat i wrócić do profilaktycznego leczenia.

Trzymajcie Kciuki !!!

Zakopane 4-6 sierpień 2012

10.08.2012

 22:31

Trochę wypoczynku i zmiana klimatu przed zabiegiem, wskazane.


Pod Nosalem przy strumyku

Też Nosal. Z lewej, Tata, zwariowany Brat i Mama. Mnie trochę obcieło, kiepski fotograf był :)

W  drodze na Gubałówkę