Poradnik

Witam.

Tutaj chciałbym rodzicom dzieci u których zdiagnozowano Hemofilię, podpowiedzieć na co powinni zwracać uwagę w pierwszych miesiącach i latach życia, tj. od raczkowania po pierwsze stawiane kroki i wiek przedszkolny.

Na naszym przykładzie przedstawię Wam drodzy Rodzice, jak wyglądały nasze zmagania i "oswajanie" się z chorobą, która z perspektywy czasu nie wydaję się taka zła i uciążliwa jak w dniu diagnozy i pierwszych miesiącach (w porównaniu z innymi chorobami). 

Hemofilia A, którą ma Szymonek została zdiagnozowana w 8 miesiącu życia, po tym jak zaczął się siniaczyć na kolanach i przedramieniach. Wcześniej miał inne objawy, ale nie łączyliśmy tego z żadną chorobą, ani tym bardziej z hemofilią, ponieważ nikt w rodzinie na tą chorobę nie chorował.
Powiem tak, zaraz po urodzeniu i szczepieniu w główkę po obu stronach, nad uszami miał małe krwiaki, wszyscy się temu dziwiliśmy, nawet nasz pediatra pierwszy raz coś takiego widział. Po dwóch tygodniach się wchłonęły i nie było śladu. W 6 miesiącu życia, obudził się w nocy z dużym płaczem i trudno było go uspokoić, a następnego dnia rano, zauważyliśmy że nie może ruszać prawą rączką. Pomyśleliśmy, pewnie rączkę włożył w szczebelki i sobie skręcił nadwyrężył, trwało to dwa dni i nie przechodziło, więc udaliśmy się na prześwietlenie, które nic nie wykazało. Lekarz kręcił rączką jakby chciał nastawić a Szymonek płakał wtedy niemiłosiernie, przepisał leki przeciwbólowe i przeciwzapalne, po dwóch tygodniach przeszło.

Jak miał 8 miesięcy zaczął raczkować i wtedy pojawiły się pierwsze siniaki, na kolanach i przedramieniach. Pokazaliśmy to naszej Pediatrze, a ta zleciła badania na APTT.
Badania na krzepliwość krwi okazały się bardzo złe gdzie czas krzepnięcia był wydłużony prawie trzy krotnie (ponad 100 sekund).
Dostaliśmy skierowanie do hematologa do Prokocimia w Krakowie, tak po badaniu krwi okazało się, że mamy do czynienia z Hemofilią. Potem kolejne badanie, mające wskazać jak to hemofilia, badając poziom czynnika i rodzaj.
Diagnoza: Hemofilia A<1%.

Byliśmy wszyscy załamani, przecież u nas w rodzinie nie spotkaliśmy się z tą chorobą. Był płacz , panika, przychodziły momenty załamania i bezsilności. Zaczeliśmy szukać pomocy gdzie się dało i tak trafiłem na forum Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię
Forum PSCH
Tutaj opisywaliśmy swój przypadek, pytaliśmy innych o rady i porady, otrzymaliśmy wiele
 słów wsparcia i otuchy, a przede wszystkim uświadomiono nas, że życie z tą chorobą nie jest takie trudne jak to się wydaje na samym początku.
Nabraliśmy pewności siebie i pokonaliśmy lęk, nauczyliśmy się z tym żyć, a zbiegiem czasu zaczęliśmy pomagać innym "początkującym' rodzicom w tych trudnych pierwszych chwilach.
Stąd też pomysł na Bloga, by po kroku opisywać życie Szymonka z Hemofilią, z czym się borykamy, na jakie trudności napotykamy, jak wygląda leczenie i na co zwracać uwagę.

Wracając do diagnozy.
Po otrzymaniu wyników, skierowano nas do Warszawy, celem wykonania kolejnych badań na potwierdzenie i rejestracji w bazie kolejnego Chorego na hemofilię.
Tam spędziliśmy 4 godziny od 7 do 11.
Parkując przed szpitalem, warto wykupić parkometr na kilka godzin, by uniknąć chodzenie lub holowania. W okolicy trudno o miejsce parkowania.
Są tam duże kolejki i różni pacjenci, nie tylko z hemofilią, ale nawet i zgypą. W tym czasie co byliśmy na kartce na drzwiach była informacją, że pacjenci z onkologi i z hemofilią bez kolejki i tu trzeba było jej długo szukać i potem trzymać się tej informacji można spędzić czas do wieczora i dziecko zarazić inną chorobą. Ale to było 2011 roku, więc może do tego czasu coś się zmieniło.

Po powrocie otrzymaliśmy czynnik na leczenie domowe, a włączenie do profilaktyki odłożono ze względu na wiek i mało urazów. Podawanie czynnika dożylnie wykonywaliśmy w szpitalu, a potem u zaprzyjaźnionej pielęgniarki.

Profilaktykę zaczęliśmy w marcu 2012 gdy zwiększyła się aktywność Szymonka i urazów było coraz więcej, dltego leczenie domowe nie wystarczało. Trwała ona 2 miesiące od marca do kwietnia, ponieważ wytworzył się inhibitor (przeciwciała) i pozostaliśmy na leczniu domowym czynnikiem feiba i novoseven (leki omijające inhibitor). W październiku założono mu port i wdrożono ITI, program immunotolerancji (zwalczania przeciwciał), który trwał do września 2014 roku.
Od tego czasu, Szymonek jest na profilaktyce i ma podawany czynnik advance 3x w tygodniu po 500 j. i ma wykonywane kontrolne badania co 6 miesięcy na obecność inhibitora.

Co do badań na inhibitor. Bardzo ważna informacja, jeżeli mamy cały czas ten sam czynnik, powiedzmy advance, to robimy badania na inhibitor co 6 miesięcy, a jeżeli w okresie tych 6 miesięcy otrzymamy czynnik innej nazwy/producenta, to koniecznie przed zmianą czynnika, wykonajmy badanie na inhibitor, bo mogą być problemy z określeniem który czynnik wywołał inhibitor i nie będzie finansowania programu ITI.

Podawanie czynnika u nas wygląda tak:

• 2x przemywamy port spirytusem aptecznym (kodan) - 2 waciki jałowe
• 1x przywamy betadyną -1 wacik jałowy
• przykładamy na port 1 wacik jałowy by zabezpieczyć miejsce do momentu wkłucia igły
•  podpięcie strzykawki z solą 10 ml do igły surecan huber 22G l-20mm i upuszczenie soli prze igłę
•  zdjęcie wacika i wkłucie, podanie soli
• wymiana strzykawki od soli na tą z czynnikiem przykładając leko w miejscu styku gniazda wężyka a strzykawki (takie zabezpieczenie przed czynnikami szkodliwymi)
• po podaniu czynnika, przepłukanie solą wężyka i portu w ilości 20ml, pamiętając przy tym, że przy każdej wymianie strzykawki zmieniamy leko. 
• wyciągamy igłę, jedną ręką ciągniemy igłę, a drugą przykładamy wacik jałowy nasączony betadną (lub innym środkiem dezynfekującym) do portu pod igłą i przytrzymujemy go.
• Po wyjęciu igł przykładamy na port wacik ten sam który używaliśmy podczas wyciągania igły i przyklejamy go plastrem na 2 - 3 godziny

Basen:
Na basen stosujemy zawsze plastry folioweTegaderm 3M 6x7 cm plus wacik na port pod opatrunek.



Na drobne skaleczenia, rany cięte, mamy pod ręką gąbki hemostatyczne GelitaSpon 10x5x1 cm, którą można ciąć.


Jeżeli chcecie więcej informacji, proszę pytać w komentarzach, chętnie odpowiem.