• 20 maj tj. poniedziałek, badanie w Prokocimiu przed podaniem czynnika i godzinie po podaniu, na Inhibitor i aktywność czynnika.

Wyniki z tego dnia: 

Przed podaniem czynnika (Advate 5500 j. i Feiba 4000 j.) aktywność czynnika VIII wynosiła 1,1% a godzinę po podaniu czynnika 142%. Jeśli po 24 h aktywność czynnika VIII utrzyma się powyżej 50% to będzie wdrożona dodatkowa profilaktyka Feibą 3 x w tygodniu.                                   

• 21 maj tj. wtorek, badanie w Prokocimiu na aktywność czynnika 24 h po podaniu.

• 22 maj tj. środa, badanie w Prokocimiu na aktywność czynnika 48 h po podaniu. Jest też wynik aktywności czynnika po 24 h po podaniu i wynosi 2%. Zatem Feiba nie zabezpiecza Szymona na dłuższy okres, tym samym zrezygnowano z profilaktyki Feibą i pozostajemy na Advate ze zmianą co 24 h (dawniej co 48 h) w ilości 5500j .

 

 

 Witam.

Od stycznia do końca kwietnia wiele się wydarzyło. Szymon miał kilka wylewów: do mięśnia lewego przedramienia, palców lewej stopy, do grzbietu prawej stopy, stawu lewego łokcia, stawu prawego łokcia (kilkukrotnie).

Do tego wszystkiego ma inhibitor który utrzymuje się od listopada 2023.r na poziomie 1 j. BU/ml (Bethesda units; BU w mililitrze).

Początkowa dawka przy tych częstych wylewach i inhibitorze wynosiła 2500 j., która nie przynosiła efektu i wylewy samoistne (spontaniczne) powtarzały się coraz częściej, przez co  w miesiącu marzec 30-31 byliśmy w szpitalu by opanować krwawienie w stawie prawego łokcia czynnikiem Novoseven 3 x 6mg w odstępach 2 godzinnych. 

Po tych epizodach od 8 kwietnia zwiększono dawkę na 5500j. Mimo wszystko tak duża dawka czynnika VIII również nie przyniosła efektu.

Po konsultacji z lekarzem prowadzącym Szymona, 20 kwietnia br., zaplanowano leczenie profilaktyczne Feibą w ilości 4000-5000 j. co drugi dzień.

Należy przy tym wszystkim dodać, iż Szymon ma pełno zrostów i zniszczonych żył przez częste podawanie leku oraz pękają, co nieraz w warunkach domowych utrudnia podanie czynnika, dlatego szpital pozostaje jedyną drogą na leczenie.

28 kwietnia br. Szymon miał kolejny wylew do stawu prawego łokcia i udaliśmy się na SOR, tam podano pierwszą dawkę Feiby w ilości 5000j. o godzinie 11:10.  Po 10 godzinach nie było żadnej poprawy, Szymon mówił o utrzymującym się bólu i większej blokadzie stawu łokciowego. Po konsultacji zastosowano leczenie czynnikiem Novoseven 2 x 6mg w odstępach 2 godzinnych, a następnie Advate 5500j. 2 dawki w odstępach 12 godzin. Lek Feiba, który omija przeciwciała i działa dłużej, niestety u Szymona nie działa co mieliśmy okazję przekonać się również w 2012 roku podczas zabiegu zakładania portu, gdzie podawano Feibę i ze względu na brak powstrzymania krwawienia zastosowano Novoseven.

Obecnie pozostajemy w profilaktyce na czynniku Advate w ilości 5500j. oraz z rezerwą Novoseven w przypadku kolejnego wylewu. Czekamy również na wytyczne w dalszym postępowaniu w leczeniu Szymona.