Witam.

Od stycznia do końca kwietnia wiele się wydarzyło. Szymon miał kilka wylewów: do mięśnia lewego przedramienia, palców lewej stopy, do grzbietu prawej stopy, stawu lewego łokcia, stawu prawego łokcia (kilkukrotnie).

Do tego wszystkiego ma inhibitor który utrzymuje się od listopada 2023.r na poziomie 1 j. BU/ml (Bethesda units; BU w mililitrze).

Początkowa dawka przy tych częstych wylewach i inhibitorze wynosiła 2500 j., która nie przynosiła efektu i wylewy samoistne (spontaniczne) powtarzały się coraz częściej, przez co  w miesiącu marzec 30-31 byliśmy w szpitalu by opanować krwawienie w stawie prawego łokcia czynnikiem Novoseven 3 x 6mg w odstępach 2 godzinnych. 

Po tych epizodach od 8 kwietnia zwiększono dawkę na 5500j. Mimo wszystko tak duża dawka czynnika VIII również nie przyniosła efektu.

Po konsultacji z lekarzem prowadzącym Szymona, 20 kwietnia br., zaplanowano leczenie profilaktyczne Feibą w ilości 4000-5000 j. co drugi dzień.

Należy przy tym wszystkim dodać, iż Szymon ma pełno zrostów i zniszczonych żył przez częste podawanie leku oraz pękają, co nieraz w warunkach domowych utrudnia podanie czynnika, dlatego szpital pozostaje jedyną drogą na leczenie.

28 kwietnia br. Szymon miał kolejny wylew do stawu prawego łokcia i udaliśmy się na SOR, tam podano pierwszą dawkę Feiby w ilości 5000j. o godzinie 11:10.  Po 10 godzinach nie było żadnej poprawy, Szymon mówił o utrzymującym się bólu i większej blokadzie stawu łokciowego. Po konsultacji zastosowano leczenie czynnikiem Novoseven 2 x 6mg w odstępach 2 godzinnych, a następnie Advate 5500j. 2 dawki w odstępach 12 godzin. Lek Feiba, który omija przeciwciała i działa dłużej, niestety u Szymona nie działa co mieliśmy okazję przekonać się również w 2012 roku podczas zabiegu zakładania portu, gdzie podawano Feibę i ze względu na brak powstrzymania krwawienia zastosowano Novoseven.

Obecnie pozostajemy w profilaktyce na czynniku Advate w ilości 5500j. oraz z rezerwą Novoseven w przypadku kolejnego wylewu. Czekamy również na wytyczne w dalszym postępowaniu w leczeniu Szymona.

Witam.

Koniec roku nie był łaskawy dla Szymona, ponieważ miał kilka wylewów do prawej kostki, prawy łokieć, prawa dłoń. To dało nam do myślenia i po konsultacji z prowadzącym lekarzem podjęto decyzję o zrobienie badań na przeciwciała (inhibitor).

Niestety obawy potwierdziły się o obecności inhibitora, przez co lek nie działa jak powinien. Miano inhibitora nie jest wysokie bo około 1,5 j.B. więc poniżej 5 j.B., co nie kwalifikuje nas do immunotolerancji ITI.

By lepiej zabezpieczyć Szymona, zwiększono dawkę z 2000j. na 2500j. oraz ponownie wykonano badania na obecność przeciwciał, ale zlecono je w innym laboratorium na Jakubowskiego w Krakowie - czekamy na wyniki.

Witam po dłuższej przerwie.

    Sierpień 2022 roku okazał się miesiącem szczególnym, ponieważ po konsultacji z lekarzem usłyszeliśmy, iż wynik na obecność inhibitora jest ujemny!!!

Po tej dobrej wiadomości czekaliśmy na teleporadę umówioną na 5 października 2022. Po rozmowie z lekarzem, oficjalnie kończymy program ITI i przechodzimy na profilaktykę.

Mamy za sobą półmetek miesiąca stycznia 2023 roku, odpukać Szymon nie ma siniaków i samoistnych wylewów co znaczy, że lek działa, a aktywność czynnika jest na odpowiednim poziomie i nie ma przeciwciał. Oby się to potwierdziło w lutym, bowiem 14 w Walentynki 😊, będą kolejne badanie na Inhibitor. Trzymamy kciuki👍.

Szymon na ten moment pozostaje w dawce czynnika Advate w ilości 2000j.